Гемоглобин (Hb) як металлопротеини дорои оҳан аст, ки дар ҳуҷайраҳои сурхи хуни қариб ҳамаи сутунмӯҳраҳо фаровон мавҷуд аст. Он аксар вақт ҳамчун "молекулаи ҳаётбахш" барои нақши муҳимаш дар нафаскашӣ маъруф аст. Ин сафедаи мураккаб барои вазифаи муҳими интиқоли оксиген аз шуш ба ҳар як бофтаи бадан ва мусоидат ба бозгашти гази карбон барои ихроҷ масъул аст. Дарки вазифаи он, механизмҳои зебое, ки рафтори онро танзим мекунанд ва аҳамияти аввалиндараҷаи андозагирии клиникии он равзанаеро барои саломатӣ ва бемориҳои инсон фароҳам меорад.

Вазифа ва механизм: Шоҳасари муҳандисии молекулавӣ

Вазифаи асосии гемоглобин интиқоли газ аст. Аммо, он ин вазифаро мисли исфанҷаки оддӣ ва ғайрифаъол иҷро намекунад. Самаранокии он аз тарҳи мураккаби сохторӣ ва механизмҳои динамикии танзимкунанда бармеояд.

Сохтори молекулавӣ: Гемоглобин як тетрамер аст, ки аз чор занҷири сафедаи глобин (ду алфа ва ду бета дар калонсолон) иборат аст. Ҳар як занҷир бо як гурӯҳи гем, як сохтори мураккаби ҳалқа бо атоми оҳани марказӣ (Fe²⁺) алоқаманд аст. Ин атоми оҳан макони воқеии пайвастшавӣ барои молекулаи оксиген (O₂) мебошад. Аз ин рӯ, як молекулаи гемоглобин метавонад ҳадди аксар чор молекулаи оксигенро интиқол диҳад.

Пайванди кооперативӣ ва каҷи сигмоидӣ: Ин санги асосии самаранокии гемоглобин аст. Вақте ки молекулаи аввалини оксиген ба гурӯҳи гем дар шушҳо (ки дар он ҷо консентратсияи оксиген баланд аст) пайваст мешавад, он тағйироти конформатсионӣ дар тамоми сохтори гемоглобинро ба вуҷуд меорад. Ин тағйирот пайвастшавии ду молекулаи оксигени минбаъдаро осонтар мекунад. Молекулаи чоруми оксигени ниҳоӣ бо осонии бештар пайваст мешавад. Ин таъсири мутақобилаи "кооперативӣ" боиси каҷи хоси диссотсиатсияи оксигени сигмоидӣ (шакли S) мегардад. Ин шакли S муҳим аст - ин маънои онро дорад, ки дар муҳити бойи оксигени шушҳо гемоглобин зуд сер мешавад, аммо дар бофтаҳои камоксиген, он метавонад миқдори зиёди оксигенро бо танҳо як пастшавии ночизи фишор раҳо кунад.

Танзими аллостерикӣ: Майлнокии гемоглобин ба оксиген муқаррарӣ нест; он аз ҷониби ниёзҳои мубодилаи моддаҳои бофтаҳо бодиққат танзим карда мешавад. Ин тавассути эффекторҳои аллостерикӣ ба даст оварда мешавад:

Таъсири Бор: Дар бофтаҳои фаъол, фаъолияти баланди мубодилаи моддаҳо гази карбон (CO₂) ва кислота (ионҳои H⁺)-ро ба вуҷуд меорад. Гемоглобин ин муҳити кимиёвиро ҳис мекунад ва бо коҳиш додани майли худ ба оксиген посух медиҳад ва боиси раҳоӣ ёфтани O₂ маҳз дар ҷое мегардад, ки ба он бештар ниёз дорад.

2,3-Бисфосфоглицерат (2,3-BPG): Ин пайвастагӣ, ки дар ҳуҷайраҳои сурхи хун истеҳсол мешавад, ба гемоглобин пайваст мешавад ва ҳолати деоксигенатсияшудаи онро устувор мекунад ва минбаъд ихроҷи оксигенро афзоиш медиҳад. Сатҳи 2,3-BPG дар шароити музмини гипоксӣ, ба монанди дар баландиҳои баланд, барои беҳтар кардани интиқоли оксиген афзоиш меёбад.

Интиқоли гази карбон: Гемоглобин инчунин дар интиқоли CO₂ нақши муҳим мебозад. Қисми ночиз, вале назарраси CO₂ мустақиман ба занҷирҳои глобин пайваст шуда, карбаминогемоглобинро ташкил медиҳад. Ғайр аз ин, бо буфер кардани ионҳои H⁺, гемоглобин интиқоли қисми зиёди CO₂-ро ҳамчун бикарбонат (HCO₃⁻) дар плазма осон мекунад.

Аҳамияти муҳими санҷиши гемоглобин

Бо назардошти нақши марказии гемоглобин, чен кардани консентратсия ва арзёбии сифати он яке аз сутунҳои асосии тибби муосир мебошад. Санҷиши гемоглобин, ки аксар вақт қисми таҳлили умумии хун (CBC) мебошад, яке аз таҳқиқоти маъмултарини клиникӣ мебошад. Аҳамияти онро бо сабабҳои зерин наметавон аз ҳад зиёд баҳо дод:

Назорати пешрафти беморӣ ва табобати он:

Барои беморони гирифтори камхунӣ, андозагирии силсилавии гемоглобин барои назорат кардани самаранокии табобат, ба монанди иловаҳои оҳан ва пайгирии пешрафти бемориҳои музмини аслӣ, ба монанди норасоии гурда ё саратон, муҳим аст.

Ошкор кардани гемоглобинопатияҳо:

Санҷишҳои махсуси гемоглобин, ба монанди электрофорези гемоглобин, барои ташхиси бемориҳои ирсӣ, ки ба сохтор ё истеҳсоли гемоглобин таъсир мерасонанд, истифода мешаванд. Мисолҳои маъмултарин бемории ҳуҷайраҳои досшакл (ки аз сабаби варианти нодурусти HbS ба вуҷуд меояд) ва талассемия мебошанд. Ташхиси барвақт барои табобат ва машварати генетикӣ муҳим аст.

Арзёбии полиситемия:

Сатҳи ғайримуқаррарии баланди гемоглобин метавонад нишонаи политситемия бошад, ки дар он бадан миқдори зиёди ҳуҷайраҳои сурхи хунро истеҳсол мекунад. Ин метавонад бемории ибтидоии мағзи устухон ё вокуниши дуюмдараҷа ба гипоксияи музмин (масалан, дар бемории шуш ё дар баландиҳои баланд) бошад ва хатари тромбозро ба вуҷуд меорад.

Скрининг ва арзёбии умумии саломатӣ: Санҷиши гемоглобин қисми муқаррарии нигоҳубини пеш аз таваллуд, муоинаҳои пеш аз ҷарроҳӣ ва муоинаҳои умумии саломатӣ мебошад. Он ҳамчун нишондиҳандаи васеи вазъи умумии саломатӣ ва ғизо хизмат мекунад.

Идоракунии диабет: Гарчанде ки санҷиши гемоглобини гликатсияшуда (HbA1c) гемоглобини стандартӣ нест, он миқдори глюкозаро, ки ба гемоглобин пайваст шудааст, чен мекунад. Он сатҳи миёнаи қанди хунро дар тӯли 2-3 моҳи охир инъикос мекунад ва стандарти тиллоӣ барои назорати дарозмуддати гликемикӣ дар беморони гирифтори диабет мебошад.

Хулоса

Гемоглобин аз як интиқолдиҳандаи оддии оксиген хеле бештар аст. Он як мошини молекулавии дорои тарҳи аҷиб аст, ки барои беҳтар кардани интиқоли оксиген дар посух ба ниёзҳои динамикии бадан аз пайвастшавии муштарак ва танзими аллостерикӣ истифода мебарад. Дар натиҷа, андозагирии клиникии гемоглобин танҳо рақаме дар гузориши лабораторӣ нест; он як воситаи пуриқтидори ғайриинвазивии ташхис ва назорат аст. Он акси муҳими саломатии гематологӣ ва умумии инсонро фароҳам меорад, ки имкон медиҳад ташхиси шароити тағйирдиҳандаи ҳаёт, мониторинги бемориҳои музмин ва ҳифзи саломатии ҷамъиятӣ имконпазир гардад. Дарки ҳам генияи биологии он ва ҳам аҳамияти клиникии он таъкид мекунад, ки чаро ин сафедаи хоксор санги асосии илми физиологӣ ва тиббӣ боқӣ мемонад.